NEUROPSICOLOGIA DE LA ESCLEROSIS MULTIPLE

En las últimas décadas la esclerosis múltiple (EM) ha sido una enfermedad que ha recibido mucha atención por parte de investigadores de diversas áreas, entre ellas la Neuropsicología. Por un lado, hay consenso en cuanto al hecho de la presencia de afectación cognitiva en la EM, pero, por otro lado, los distintos investigadores no coinciden del todo en el carácter, grado, alcance, etc. de esta afectación. En este artículo se hace una revisión del perfil neuropsicológico de la EM, incluyendo aspectos históricos, instrumentos de evaluación de la afectación cognitiva en EM, perfil neuropsicológico, relación entre variables clínicas y perfil neuropsicológico, relaciones entre neuroimagen y pruebas neurofisiológicas y afectación neuropsicológica y aspectos relativos a la rehabilitación cognitiva en la EM.

Introducción

La EM es una enfermedad inflamatoria desmielinizante crónica del sistema nervioso central. Es considerada como la enfermedad no traumática más prevalente y discapacitante que afecta a la población de adultos jóvenes y de mediana edad

Esta enfermedad muy comúnmente va acompañada de déficit en la esfera cognitiva, siendo estos déficit uno de los principales motivos de incapacidad en las personas que la padecen 

El estudio del patrón de afectación cognitiva en estos pacientes puede ayudarnos a conocer mejor la historia natural de esta enfermedad y las formas de afrontarla y mejorar la calidad de vida de los pacientes.

Si el hecho de la presencia de afectación cognitiva en pacientes con EM es algo en lo que hay, relativamente, consenso, no lo es tanto el patrón de afectación. La mayoría de los estudios se caracterizan por un nivel alto de heterogeneidad en la composición de las muestras en cuanto a las variables clínicas (curso clínico, duración de la enfermedad, grado de disfunción); de igual modo, hay una importante variabilidad en la metodología empleada. Esta heterogeneidad es posiblemente la causa de resultados contradictorios que podemos observar continuamente

Los diversos estudios se centran, unas veces, en algún subtipo clínico concreto de EM, realizándose trabajos, otras veces, en los que no se tienen tan en cuenta estos subtipos. Es cierto que los estudios diferenciales entre subtipos de EM encuentran diferencias en cuanto al patrón de afectación cognitiva, pero también es cierto que estas diferencias, habitualmente, lo son de carácter cuantitativo y no tanto cualitativo, es decir, que las funciones alteradas, en la mayoría de los estudios, son las mismas, tan sólo suele cambiar el grado de dicha afectación.

Por lo dicho más arriba, en el presente trabajo no se hará distinción explícita entre los perfiles neuropsicológicos de los distintos subtipos de EM, sino que se realizará una estimación más general.
A parte del perfil neuropsicólogo, se estudiarán aspectos tales a la evaluación neuropsicológica de la EM, relación entre las pruebas de neuroimagen y psicofisiológicas con las alteraciones cognitivas halladas en pacientes con EM, relación de las variables clínicas y otro tipo de variables con la afectación cognitiva en EM y la importancia de la rehabilitación cognitiva; todo ello partiendo de un breve bosquejo histórico sobre la enfermedad

Aspectos históricos en la esclerosis múltipe

Las primeras descripciones  anatómicas de la EM se realizaron en el siglo XIX, aunque posibles casos de EM se relatan ya desde el siglo  XIII , pero,  lógicamente, no con esta denominación. Poser cuenta que Margaret Cormack  descubrió una historia escrita en Islandia en 1293 y 1323 en la que una joven  presentaba síntomas de lo que posiblemente fuese EM 

 Meader descubrió el caso de Santa Lidwina de Schiedam, de los Países Bajos, que en 1396 sufrió una caída mientras patinaba y notó dificultad para caminar, con necesidad de apoyo, comenzó a presentar dolores en los dientes y dolor de cabeza; así la enfermedad fue evolucionando lentamente hasta llegar a presentar una parálisis en ambas piernas, brazo derecho, facial, dificultades en la visión, trastornos de sensibilidad y disfagia.

Douglas Firth, en 1940, descubre el diario de Sir Augustus Frederick d´Este (1794-1848), nieto ilegítimo de Jorge III, que recogía en dicho texto 25 años de síntomas recurrentes que incluían trastornos visuales, pérdida de equilibrio, parestesias en los miembros y parálisis 

Como se ha dicho anteriormente, fue en el siglo XIX cuando se comenzaron a hacer estudios sistemáticos sobre la EM, cuando se inició la historia oficial de la EM 

En los años 30 del siglo XIX Carswell y Cruveilhier realizaron los primeros hallazgos de esta enfermedad .El médico británico Carswell mostró sus descubrimientos en fotografías de autopsias, primero en forma de fascículos y más tarde en un atlas; en uno de los capítulos escribe: La faz anterior de la médula espinal presentaba varias placas, de cuatro a media pulgada de ancho 

El profesor de anatomía de la Universidad de París, Cruveilhier, observó durante autopsias rutinarias placas marrones en el SNC y las describió en un atlas en 1835 y 1842. Hizo hallazgos similares a los de Carswel, poniéndole el nombre a la patología encontrada de paraplégie par dégenérescence gris des cordons de la moelle 

Frerichs, en Alemania, fue el primero en correlacionar las lesiones patológicas con los hallazgos clínicos, publicó en 1849 un caso con conceptos muy parecidos a los actuales en EM. Su alumno Valentier en 1856 describió casos de episodios y remisiones con presencia de síntomas cognitivos 

Después de éstos fueron apareciendo otros trabajos, como los de Rokitansky, Breslan o Rindfleisch. Concretamente este último fue el primero en resaltar las alteraciones perivasculares; en 1864 Formann describió por primera vez la demielinización y la astrocitosis en la EM 

Las primeras descripciones clínico-anatómicas más detalladas vinieron poco después de parte de Charcot y uno de sus colaboradores. En 1866 Vulpian introdujo el término de esclerosis en placas. En 1868 Charcot elaboró un cuadro de descripciones morfológicas detalladas y estableció los criterios para el diagnóstico en la publicación Un cas de esclérose en plaques generalisée au cerveau et à la moelle épinière, donde no sólo se recogieron los signos clásicos de la enfermedad sino también los menos típicos. Así mismo, Charcot identificaba una nueva enfermedad que había sido confundida anteriormente con la parálisis y enfatizó que la EM era una entidad distinta al presentar lesiones diseminadas en el tiempo y espacio, y al manifestarse con períodos de agudización y remisión, con afectación de la mielina, principalmente en la región periventricular, el nervio óptico y la médula espinal  

Charcot observó que los pacientes con EM podían presentar un marcado debilitamiento de la memoria, un enlentecimiento en la formación de conceptos y un embotamiento de las facultades emocionales , siendo ésta una de las primeras indicaciones de la afectación cognitiva presente en la enfermedad.Sería Seguin en 1878 quien introdujera por primera vez el término Esclerosis Múltiple 

En 1884, Pierre Marie hizo una importante contribución al estudio de la EM: clasificó los trastornos de la marcha distinguiendo los componentes espástico y cerebelar, caracterizó los trastornos vesicales, intestinales y sexuales, indicó la gran variabilidad de los síntomas iniciales, indicó síndromes característicos y documentó el curso clínico de la patología, incluyó la categoría de EM benigna y distinguió las formas progresiva primaria y progresiva secundaria. Observó también que las agudizaciones ocurrían después de enfermedades infecciosas 

Ese año, basándose en la observación de que ciertos síntomas de infección coincidían con episodios agudos de la enfermedad, se comenzó a barajar la hipótesis de que la EM pudiera estar causada por un microorganismo 

En 1888 Gowers documentó la neuritis óptica, la mayor frecuencia de tras enfermedad exantemática, las alteraciones pupilares y la ocurrencia de la enfermedad en hermanos (Moreira et al., 2002); la existencia de varios miembros con EM en una misma familia ya había sido descrita por Eichort en 1886, que mantenía que era de transmisión hereditaria. Así mismo, Charcot en 1892 defendió la agregación familiar de la EM 

Los estudios sobre la etiopatogenia de la EM tendrían su punto de referencia en la publicación en 1893 de Gowers Manual of Diseases of the Nervous System.

En 1916 Dawson recogió en una recopilación todo lo que se conocía hasta entonces sobre la EM. En los años 20 del siglo XX la sospecha de la sífilis como causa de EM llevó a tratamientos por piretoterapia; este tipo de hipótesis había abarcado ya, a parte de la sífilis, al herpes, sarampión, parainfluenza virus 1, etc. En 1922 Charles Davenport destacaría por sus estudios en la epidemiología de la EM, y en ese mismo año Hinton verificó anormalidades en el LCR de pacientes con EM. En 1935 Rivers establece el concepto de EM como enfermedad autoinmune; en 1938 Steiner sobresale por un estudio que relaciona la enfermedad con factores geográficos. Rabat y sus colaboradores identificaron en 1942 alteraciones en el LCR de personas con EM, encontrando patrones conocidos como bandas oligoclonales quedando claro el papel del sistema inmune en la enfermedad 

En 1945, utilizando la neumoencefalografía, Freedmann y Cohen encontraron dilatación ventricular y atrofia cortical en pacientes con EM. En 1946 Ulett subraya que hay mayor prevalencia de la enfermedad en países templados con climas fríos y que se encuentran en el hemisferio norte. En ese mismo año se funda en EEUU la National Multiple Sclerosis Society en Nueva York 

En 1955 Kurtzke desarrolla la primera escala para medir el estado de discapacidad física en pacientes con EM, esta escala fue aceptada mundialmente. En 1967 se fundó la Internacional Federation of Multiple Sclerosis que agrupó a más de 30 países 

En los años 70 y 80 se llevaron a cabo estudios genéticos que implicaban al sistema HLA en el desarrollo de la enfermedad, y comenzaron a ganar una creciente importancia las técnicas de neuroimagen y neurofisiología. En 1983 se publicaron los criterios de Poser como orientativos de protocolos de investigación; en 1986 se creó el Consortium of Multiple Sclerosis, que es el organismo principal de organización de profesionales 

En 1994 Poser publicó la teoría de la presencia del trazo de la EM, que se define como una condición sistémica no patológica, causada por susceptibilidad genética heredada mediante la herencia poligénica del sistema HLA. En 1996 se creó el American Committee for Treatment and Research in Multiple Sclerosis y en 1999 el Latin American Committee for Treatment and Research in Multiple Sclerosis y el Brasilian Committee for Treatment and Research in Multiple Sclerosis 

En 2001 McDonald y sus colaboradores revisaron las directrices para el diagnóstico de EM, y simplificaron la clasificaciones creando dos categorías: esclerosis múltiple y esclerosis múltiple posible 

A lo largo de la historia de la EM no ha habido muchos estudios centrados en las alteraciones cognitivas de los pacientes, no tantos como los centrados en otros aspectos; ha sido quizás en los últimos 20 años cuando han aflorado más estudios de este tipo.

La historia de la EM está llena de dudas, errores y frustraciones; su riqueza, sin embargo, destaca por el genio de algunos y la capacidad de observación científica de otros, por el afán de trabajo de muchos para disminuir el sufrimiento humano .

Rubén Pérez-Elvira Psicólogo
Especialista en Neuropsicología Clínica
Clínica San Vicente
Madrid, España